Çѱ¹´Ù¹ß¼º°æÈ­ÁõÇùȸ


KOREAN MULTIPLE SCLEROSIS SOCIETY
´Ù¹ß¼º°æÈ­Áõ, ½Ã½Å°æô¼ö¿°À» ±Øº¹ÇÒ ¼ö ÀÖ´Â
Èñ¸ÁÀ» ÇÔ²² º¾´Ï´Ù.

½Ã½Å°æô¼ö¿°

G36.0µ¥ºò ÁõÈıº (Devic syndrome)

ÁúȯÁÖ¿äÁ¤º¸

ü¿Ü
  • ôÃß
ü³»
  • ½Å°æ
  • ³ú
°ü·ÃÁúȯ¸í µ¥ºòº´
(Devic¡¯s disease)
½Ã½Å°æô¼ö¿°
(Neuromyelitis optica)
¿µÇâºÎÀ§ ü³» : ³ú, ½Å°æ
ü¿Ü : ôÃß
Áõ»ó °¨°¢ÀúÇÏ, ±Ù·Â¾àÈ­, ±Þ¼ÓÇÑ ½Ã·Â Àå¾Ö, ´ë¼Òº¯ ½Ç±Ý, º¸Çà Àå¾Ö, ÇϹݽÅÀÇ Áö°¢ ¿îµ¿ Àå¾Ö ¿øÀÎ NeuromyelitisOptica-IgG (NMO-IgG)°¡ ½Å°æ¼¼Æ÷ÀÇ ´Ü¹éÁúÀÎ aquaporin 4(AQP4)¸¦ °ø°ÝÇÏ¿© ½Å°æÀÇ ¿°Áõ¼º Å»¼öÃÊ Çö»óÀ» ÀÏÀ¸Å´
Áø´Ü ÀÓ»óÁõ»ó, ÀÚ±â°ø¸í¿µ»ó(MRI), Ç÷û°Ë»ç Ä¡·á ¾à¹°Ä¡·á, Ç÷À屳ȯ¼ú
»êÁ¤Æ¯·ÊÄÚµå V276 ÀÇ·áºñÁö¿ø Áö¿ø

¡Ø Áúȯº° Á¤È®ÇÑ ÀÇ·áºñÁö¿ø´ë»ó ¿©ºÎ ¹× Áö¿ø¹üÀ§´Â ¡®Áö¿ø»ç¾÷ > ÀÇ·áºñÁö¿ø»ç¾÷ > ´ë»óÁúȯ¡¯¿¡¼­ È®ÀÎÇϽñ⠹ٶø´Ï´Ù.

Áúȯ¼¼ºÎÁ¤º¸ - ¾Æ·¡ ¸Þ´º¸¦ ¼±ÅÃÇϽøé ÇØ´ç ³»¿ëÀ¸·Î ¹Ù·Î À̵¿ÀÌ °¡´ÉÇÕ´Ï´Ù.

°ü·ÃÀÓ»ó½ÃÇè

°³¿ä General Discussion

µ¥ºò ÁõÈıºÀº ½Ã½Å°æ°ú ô¼ö ½Å°æÀ» ħ¹üÇÏ´Â ¿°Áõ¼º Å»¼öÃʼº ÁúȯÀÔ´Ï´Ù. Áõ»óÀÌ 8ÁÖ À̳»¿¡ »ý±â´Â ½Ã½Å°æ¿°°ú Ⱦô¼ö¿° ÁõÈıºÀ» ¸»ÇÏ¸ç ¸Å¿ì µå¹® ÁúȯÀÔ´Ï´Ù. 1894³â Eugene DevicÀÌ ¾çÃø¼º ½Ã½Å°æ¿°°ú ±Þ¼º ô¼ö¿°ÀÌ µ¿½Ã¿¡ ¹ß»ýÇÏ´Â ½Å°æ¼º ¸é¿ªÁúȯÀ̶ó°í óÀ½À¸·Î ±â¼úÇÏ¿´½À´Ï´Ù.

Ư¡ÀûÀ¸·Î ¹ßº´ Ãʱ⿡´Â ³úº´º¯ÀÌ ¾ø°í, ô¼ö ÀÚ±â°ø¸í¿µ»ó¿¡¼­ ÃÖ¼Ò 3°³ ÀÌ»óÀÇ Ã´Ã߸¦ ħ¹üÇÏ´Â ±æ°Ô ¿¬°áµÈ º´º¯ÀÌ º¸ÀÔ´Ï´Ù. µ¥ºò ÁõÈıºÀº À¯·´À̳ª ¹ÌÁÖ¿¡ ºñÇØ ¾Æ½Ã¾Æ¿¡¼­ ÈçÇÏ°í, ÀüÇüÀûÀÎ ´Ù¹ß¼º°æÈ­Áõ°ú ºñ±³ÇÏ¿© Æò±Õ ¿¬·ÉÀÌ ³ôÀ¸¸ç, ¿©ÀÚÀÇ ºñÀ²ÀÌ ´õ ³ô½À´Ï´Ù. º´¸®ÇÐÀûÀ¸·Î´Â ¼öÃÊÅ»¶ô°ú ÇÔ²² Ç÷°üº®ÀÇ ºñÈÄ ¹× À¯¸®ÁúÈ­, ô¼öÀÇ ±«»ç ¹× °øµ¿È­°¡ Ư¡ÀÔ´Ï´Ù.

µ¥ºò ÁõÈıº

Áõ»ó Symptoms

µ¥ºò ÁõÈıºÀº ¾çÃø ±Þ¼º½Ã°¢½Å°æ¿°°ú Ⱦ´Üô¼ö¿°ÀÌ µ¿½Ã¿¡ ¶Ç´Â ¼öÁÖ °£°ÝÀ» µÎ°í ¹ß»ýÇÏ´Â °ÍÀ» Ư¡À¸·Î ÇÏ´Â ÁúȯÀ¸·Î ¾Ë·ÁÁ® ÀÖ½À´Ï´Ù. ±Þ¼ÓÇÑ ½Ã·Â Àå¾Ö, ±Ù·Â¾àÈ­, º¸Çà Àå¾Ö, ÇϹݽÅÀÇ Áö°¢ ¿îµ¿ Àå¾Ö, °¨°¢ÀúÇÏ, ´ë¼Òº¯ ½Ç±Ý µîÀÇ Áõ»óÀÌ ³ªÅ¸³³´Ï´Ù.

ȯÀÚÀÇ 25%´Â ½Ã½Å°æ¿°°ú ±Þ¼º ô¼ö¿°ÀÌ µ¿½Ã¿¡ ¹ßº´ÇÏ°í ¼ö³â°£ Àç¹ßÀÌ ¾øÀ¸³ª, ³ª¸ÓÁö 75%´Â ¼ö°³¿ù ¶Ç´Â ¼ö³âÀÇ °£°ÝÀ» µÎ°í µû·Î ¹ß»ýÇÕ´Ï´Ù.

¿øÀÎ Causes

µ¥ºò ÁõÈıºÀº NMO-IgG¶ó°í ºÒ¸®´Â Ç×ü°¡ ½Å°æ¼¼Æ÷¸¦ µÑ·¯½Î°í ÀÖ´Â ¼öÃʸ¦ °ø°ÝÇÏ¿© ¹ß»ýµÇ´Â °ÍÀ¸·Î º¸°í µÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. ½Ã°¢½Å°æô¼ö¿°ÀÇ Æ¯ÀÌ Ç×ü(NMO-IgG)´Â ÀÌ ÁúȯÀÇ Æ¯ÀÌÀûÀÎ Ç×ü·Î¼­ ½Ã½Å°æ ô¼ö¿°°ú ´Ù¹ß¼º °æÈ­ÁõÀ» ±¸º°Çϴµ¥ µµ¿òÀÌ µË´Ï´Ù.

NMO-IgG´Â ¼öºÐ Åë·Î ´Ü¹éÁúÀÎ Aquaporin 4 (AQP4)¿¡ °áÇÕÇÏ¿© ¸é¿ª¹ÝÀÀÀ» À¯¹ßÇÕ´Ï´Ù. Aquaporin 4´Â Ç÷¾× ³ú °ü¹®À» µÑ·¯½Î°í ÀÖ´Â º°¾Æ±³¼¼Æ÷ ¸»´Ü¿¡ Á¸ÀçÇÏ¸ç ¼¼Æ÷ ¸·À» ÅëÇØ ¼öºÐÀ» ¼ö¼ÛÇÏ´Â ¿ªÇÒÀ» ÇÏ´Â Åë·Î·Î ÀÛ¿ëÇÕ´Ï´Ù. ¹ßº´ ±âÀüÀº ¾ÆÁ÷ ¸íÈ®ÇÏ°Ô È®¸³µÇÁö ¾Ê¾ÒÁö¸¸ Aquaporin 4¿¡ NMO-IgG°¡ °áÇÕÇÏ¸é ¼öºÐ Ç׻󼺿¡ Àå¾Ö¸¦ ÃÊ·¡ÇÏ¿© Å»¼öÃÊÈ­, Ãà»èÀÇ ¼Õ»ó ¹× ±«»ç°¡ ¹ß»ýÇÏ´Â °ÍÀ¸·Î ¿©°ÜÁö°í ÀÖ½À´Ï´Ù.

½Ã½Å°æ ô¼ö¿°ÀÇ º´¸®ÇÐÀû ¼Ò°ßÀº ô¼öÀÇ ¹éÁú°ú ȸ¹éÁú¿¡ Å»¼öÃÊ Çö»ó, °øµ¿°ú ±«»ç°¡ º¸ÀÌ¸ç ±«»çºÎºÐ¿¡ È£Áß±¸¿Í È£»ê±¸°¡ ¸¹ÀÌ Á¸ÀçÇÏ°í ¼ÒÇ÷°üÀÇ ºñÈÄ ¹× À¯¸®ÁúÈ­ ¼Ò°ßÀÌ º¸ÀÔ´Ï´Ù. ¸é¿ª±Û·ÎºÒ¸°°ú º¸Ã¼ÀÇ ¸é¿ªº¹ÇÕü´Â Ç÷°üÁÖº¯°ú ¼öÃÊ ÁÖº¯À¸·Î ħÂøµÇ°í, Ç÷°üÁÖº¯À¸·Î ÂüÂøµÈ ¸é¿ªº¹ÇÕü´Â ¼öºÐ Åë·Î ´Ü¹éÁúÀÎ ¾ÆÄí¾ÆÆ÷¸°-4(AQP4)ÀÇ Á¤»óÀûÀÎ ¹ßÇö ºÎÀ§¿Í ÀÏÄ¡ÇÕ´Ï´Ù.

Áø´Ü Diagnosis

´Ù¾çÇÑ ÀÓ»ó ¾ç»ó°ú °æ°ú ¶§¹®¿¡ Áø´Ü°ú °¨º°ÀÌ ¾î·Á¿î ÁúȯÀ̸ç ÃÖ±Ù¿¡´Â ÀÓ»ó ¾ç»ó, Ç÷Á¤ °Ë»ç ¹× MRI °Ë»ç¸¦ ÀÌ¿ëÇÑ Áø´Ü ±âÁØÀÌ »õ·ÎÀÌ Á¦½ÃµÇ°í ÀÖ½À´Ï´Ù. »õ·Î¿î Áø´Ü±âÁØ¿¡´Â ÀÌ Áúȯ¿¡ ¸Å¿ì ƯÀÌÀûÀÎ Ç÷Á¤ ÀÚ°¡Ç×üÀÎ NMO-IgG¸¦ ÇϳªÀÇ Áø´Ü ±âÁØÀ¸·Î »ï°í ÀÖÀ¸¸ç ±× Áø´Ü±âÁØÀº ´ÙÀ½°ú °°½À´Ï´Ù.

½Ã½Å°æ¿°°ú ±Þ¼º ô¼ö¿°ÀÌ ÀÖÀ¸¸é¼­, ´ÙÀ½ 3°¡Áö Áß Àû¾îµµ 2°¡Áö ÀÌ»ó ¸¸Á·ÇÒ ¶§ Áø´ÜÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù. 1) ô¼ö ÀÚ±â°ø¸í¿µ»ó¿¡¼­ 3°³ ÀÌ»óÀÇ Ã´Ã߸¦ ħ¹üÇÏ´Â ±æ°Ô ¿¬°áµÈ º´º¯ÀÌ Àְųª 2) ³ú ÀÚ±â°ø¸í¿µ»óÀº ´Ù¹ß¼º °æÈ­ÁõÀÇ Áø´Ü ±âÁØÀ» ¸¸Á·ÇÏÁö ¾Ê¾Æ¾ß ÇÏ°í 3) NMO-IgG ¾ç¼ºÀÎ °æ¿ì¿¡ Áø´ÜÇÒ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.

Ä¡·á Treatment

±Þ¼º±â ¶Ç´Â ¿¹¹æÀû Ä¡·á´Â ¾ÆÁ÷ È®¸³µÈ ¹Ù´Â ¾øÀ¸³ª ´ë±Ô¸ð Áõ·Ê ¶Ç´Â Àü¹®°¡ÀÇ ÀÇ°ßÀ» Åä´ë·Î ´ÙÀ½°ú °°Àº Ä¡·á°¡ ÃßõµË´Ï´Ù.

½Ã½Å°æ¿° ¶Ç´Â ô¼ö¿°ÀÇ ±Þ¼º±â¿¡´Â ¸ÕÀú Á¤¸Æ³» ½ºÅ×·ÎÀ̵带 Åõ¿©ÇÏ´Â ¹æ¹ýÀÌ »ç¿ëµË´Ï´Ù. ½ºÅ×·ÎÀ̵å Ä¡·á¿¡µµ È£Àü ¾ø°Å³ª °è¼Ó ÁøÇàÇÏ´Â °æ¿ì¿¡´Â Ç÷Àå ³» ÀÚ°¡ Ç×ü, ¸é¿ªº¹ÇÕü ¶Ç´Â ¿°Áõ À¯¹ß¹°Áú µîÀÇ Á¦°Å ¸ñÀûÀ¸·Î Ç÷À屳ȯ¼úÀ» °í·ÁÇÒ ¼ö ÀÖÀ¸¸ç, ¾à 50% Á¤µµ¿¡¼­ ÀÓ»óÀûÀ¸·Î È£ÀüÀ» º¸Àδٴ º¸°í°¡ ÀÖ½À´Ï´Ù. ½Å°æ¼º È£ÈíºÎÀüÀÇ ¹ß»ý À§ÇèÀÌ Å« ½ÉÇÑ °æÃß Ã´¼ö¿°ÀÇ ½Ã½Å°æô¼ö¿° ȯÀÚ¿¡¼­´Â Á¶±â¿¡ Ç÷À屳ȯ(¼ú)À» ½ÃÇàÇÏ´Â °ÍÀ» ±ÇÀ¯ÇÏ°í ÀÖ½À´Ï´Ù.

µ¥ºò ÁõÈıºÀÇ Ä¡·á

Âü°í¹®Çå ¹× »çÀÌÆ® Bibliography&Site

Lancet Neurol 2007; 6: 805-15
Ann. N.Y. Acad. Sci. 2008; 1142: 58-71
½Å°æÇÐ 2007; 595-596
´ëÇѼҾƽŰæÇÐȸÁö 2008; 16: 213-221
http://en.wikipedia.org/wiki/Devic_syndrome

ÀÛ¼º ¹× °¨¼ö : ±¹¸³º¸°Ç¿¬±¸¿ø/´ëÇÑÀÇÇÐȸ ¡ØÃÖÁ¾ ¾÷µ¥ÀÌÆ®ÀÏ : 2012.12.07 - º¸°Çº¹ÁöºÎ, ±¹¸³º¸°Ç¿¬±¸¿ø, ´ëÇÑÀÇÇÐȸ

Ãâó

º» ÄÜÅÙÃ÷ÀÇ ÀúÀÛ±ÇÀº ÀúÀÚ ¶Ç´Â Á¦°øó¿¡ ÀÖÀ¸¸ç, À̸¦ ¹«´Ü ÀÌ¿ëÇÏ´Â °æ¿ì ÀúÀ۱ǹý µî¿¡ µû¶ó ¹ýÀûÃ¥ÀÓÀ» Áú ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.
  ¿ÜºÎ ÀúÀÛ±ÇÀÚ°¡ Á¦°øÇÑ ÄÜÅÙÃ÷´Â Çѱ¹´Ù¹ß¼º°æÈ­ÁõÇùȸÀÇ ÀÔÀå°ú ´Ù¸¦ ¼ö ÀÖ½À´Ï´Ù.

º» ³»¿ëÀº Âü°íÀÚ·áÀ̸ç, º»Àο¡ ¸Â´Â ÀûÀýÇÑ Áø´Ü ¹× Ä¡·á¸¦ À§Çؼ­´Â ÀÇ»ç¿Í »ó´ãÇϽñ⠹ٶø´Ï´Ù.