한국다발성경화증협회

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  이건 제 자료에 있는데,,  아직 올리지 안았던 글이네요..
 
 한번 올려봅니다.
 
 오래된 자료이지만, 지금도 유효 한것같네요.^^
 
 희망을 빕니다..^^
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다발성경화증 Multiple Sclerosis

다발성경화증 Multiple Sclerosis 중점정리 1. 다발성경화증은 뇌와 척수의 신경을 점차적으로 손상을 주는 질병이다. 2. 다발성경화증에서 신경의 손상은 감각과 운동 기능의 변화로 나타날 수 있다. 3. 다발성경화증의 원인은 모른다. 그러나 유전적 면역학적 요인들이 중요하다. 4. 인터페론은 다발성경화증의 일차적인 치료약이다. 다발성경화증이란 무엇인가 다발성경화증은 14세기 네덜란드 의사에 의해 처음으로 기술되었다. 중추신경계의 신경이 퇴화하는 질병이다. 신경을 둘러싸고 신경의 전도 속도를 증가시키는 수초는 신경을 건강하게 유지하는데 중요하다. 다발성경화증에서는 염증이 수초를 퇴화시켜 결국에는 없어지게 한다. 그래서 신경을 따라 가는 전기적 전도는 느려지게 된다. 병의 후반에는 신경이 손상을 받게 된다. 신경이 점점 손상을 입을수록 환자는 신경계에 의해 조절받던 시력, 언어, 보행, 기억등의 기능들이 점점 말을 안 듣게 되는 것을 느끼게 된다. 미국에서는 250000-300000 명이 다발성경화증을 가지고 있다. 대개 환자들은 20-40세에 다발성경화증을 진단받는다. 그러나 다발성경화증은 15세나 60세에 진단을 받을 수도 있다. 다발성경화증은 다른 집단보다 코카시안인에서 많다. 여성들이 남성보다 젊은 나이에서는 2배 정도 더 잘 걸린다. 나이가 들면 남성이나 여성이나 비슷하게 생긴다. 다발성경화증의 원인은 무엇인가? 다발성경화증의 원인은 아직 모른다. 최근 20년간 이 병을 설명하기 위해 면역계와 유전학의 연구가 많이 진행되었다. 면역계는 몸의 방어계이며 대단히 조직화되어 있고 잘 조절되어진다. 외부의 물질에 의해 활성화되기 시작하면 면역계는 적을 확인하고 공격하여 퇴치하는 방어의 행동을 보이게 된다. 이런 과정은 면역세포들 사이의 빠른 의사교환과 적을 무찌를 수 있는 세포의 생성에 따라 일어난다.  많은 연구에 따르면 다발성경화증에서는 바이러스 같은 외부물질이나 비정상적인 유전자가 수초를 변형시키거나 면역계를 변형시켜서 면역계가 수초를 침략군으로 오인하여 수초를 공격하게 되는 것이라고 과학자들은 생각하고 있다. 일부 수초가 공격을 받은 후에 치유가 되는 반면 어떠한 수초는 사라지고 신경이 드러나게 된다. 상처후 흔적이 계속 남고 물질이 반흔으로 침착되면서 판을 형성한다. 다발성경화증은 유전되나? 분명한 것은 아니지만 유전자가 다발성경화증에서 역할을 할 것으로 생각된다. 유럽 집시들, 에스키모인, 아프리카 반투족은 다발성경화증에 걸리지 않는반면 남,북아메리카의 토종 인디안, 일본인, 다른 아시안은 낮은 발생률을 가지고 있다. 일반적인 인구는 다발성경화증에 걸릴 빈도가 1%이하이다. 이 확률은 직계가족이 병이 있을 경우 증가한다. 따라서 형제, 자매, 부모, 자식에서 다발성경화증이 있으면 다발성경화증이 생길 확률이 1-3%로 올라간다. 비슷하게 일란성 쌍둥이는 다른 한 쪽이 다발성경화증이면 30%의 확률을 가지고 이란성 쌍둥이는 4%의 확률을 가진다. 이런 통계치는 유전적요인이 다발성경화증의 발생에 역할을 하는 것을 말해준다. 그러나 다른 자료에 따르면 환경적 요인도 중요하다고 한다. 다발성경화증의 경과는 어떠한가? 현재 다발성경화증은 7가지 양상으로 일어나는 것으로 인식된다. 각 양상마다 환자는 정상적이던 활동이 갑작스레 경미한 상태에서 심한 경우까지 다양한 악화를 보인다.이런 발작은 다발성경화증의 악화로 여겨지는데 단기간만 지속되기도 하고 몇 달에서 수년에 이르기도 한다. 환자의 약 80%가 가장 흔한 형태인 I형태 또는 재발-관해(relapsing-remmiting (RR) MS) 다발성경화증으로 시작한다.이 형태에서 환자는 여러 번의 발작과 관해를 경험한다. 재발이 다시 일어나기 까지는 수 주가 걸린다. II형태에서는 원발성-진행성 다발성경화증(Primary- Progressive (PP) MS )이라는데 아주 짧은 기간 동안 기능의 약화가 일어나고 다시 약간 나아지고 하면서 점차적으로 악화되어간다. 약 20%의 환자가 이런 형태로 시작한다. 나중에 원발성-진행성으로 발전하는 재발-관해 다발성경화증으로 시작하는 환자는 III형에 속하고 이차성-진행형 다발성경화증(Secondary-Progressive (SP) MS )이라고 한다. 재발-관해다발성경화증의 약 505가 10년 안에 이차성-진행형 다발성경화증으로 변한다. IV형 다발성경화증, 진행성-재발성 다발성경화증은 잦은 발작이 동반한 꾸준히 악화되는 특징이 있다. V형, 만성-진행성 다발성경화증(Chronic- Progressive (CP) MS )은 원발성-진행성, 이차성-진행성, 진행성-재발성을 포함한다. VI 형, 양성 다발성경화증에서는 환자는 초기 발작을 하고 거의 진행이 없다. 마지막은 악성 다발성경화증이라 불리는 빠르게 진행하는 형태의 다발성경화증이고 VII형이다. 다발성경화증의 증상은 무엇인가? 다발성경화증의 증상은 하나 또는 여러 개이고 경미한 것에서 심한 것 까지 그리고 기간도 짧은 것에서 긴 것 까지 다양하다. 증상으로부터 완전한 또는 불완전 관해가 70%에서는 초기에 일어난다. 시력감퇴는 다발성경화증의 첫번째 증상이지나 대개 사라진다. 환자는 침침하거나 복시 소견을 보이고 적-녹 왜곡이 생기거나 갑자기 실명하게 된다. 근육의 약과는 균형이나 조화에 어려움을 일으키고 초기에 보인다. 근육의 연축, 피곤, 저림, 찌르는 듯한 통증이 흔한 증상이다. 감각의 소실이 있을 수 있고, 말이 막히고, 진전이 생기고, 어지럽고 때로는 청력 소실이 있기도 한다. 환자의 50%에서 집중력이 떨어지거나 주의가 산만해지고 어느정도 기억력이 감퇴하고 판단력도 떨어지는 정신적인 변화도 일어난다. 다른 증상은 우울, 조울증, 편집증 또는 막 웃고 싶거나 갑자기 슬프지는 증상도 보인다. 병이 악화됨에 따라 환자는 성기능 장애를 보이고 장과 방광 조절이 떨어진다. 60%에서는 열이 다발성경화증의 증상을 심하게 하고 찬물에 들어가거나 수영을 하면 나아지는 것을 볼 수 있다. 임신은 발작의 수를 감소 시키는 것 같다. 다발성경화증은 어떻게 진단되나? 증상이 다양하여 다발성경화증은 첫 증상이 나타나고도 여러 달 에서 수 년 동안 진단되지 못할 수도 있다. 의사들은 특히 신경과 의사는 병력을 자세하게 얻고 완전한 이학적 신경학적 검사를 시행한다. 환자가 약간의 증상이 있고 다발성경화증이나 특별한 비정상적 검사소견이 없으면 다발성경화증 일 수 있다는 진단을 받을 수 있다. 더 많은 검사를 하여야 다발성경화증일거라든지 분명한 다발성경화증이라는 진단이 나올 것이다. 가돌리니움을 주사한 자기공명영상이나 자기공명 스캔이 뇌의 병변인 플라크(plaque)를 확인할 수있을 것이다. 다른 전기생리적 검사, 유발전위검사로 신경의 전도속도를 검사하여 속도가 느려졌으면 결정을 할 수 있을 것이다. 마지막으로 뇌척수액 검사를 하여 비정상적인 물질이나 세포가 뇌나 척수를 돌아다니고 있는지를 보아 다발성경화증의 존재를 짐작할 수 있을 것이다. 이를 모아서 이 세가지 검사가 다발성경화증의 진단을 확인시켜준다. 만약 분명한 다발성경화증의 진단기준에 맞지 않다면 환자는 아마도 다발성경화증일 거라는 진단을 할 것이다. 환자의나이가 다발성경화증의 범위에 들고, 최소한의 한번의 발작이 하나이상의 기관에서 오거나 또 오랜 기간 증상의 진행이 있었다면, 그리고 자기공명영상이나 스캔, 뇌척수액 비정상 소견, 유발전위가 다발성경화증을 의심하게 하면 분명한 다발성경화증이 진단이 내려 진다. 다발성경화증은 어떻게 치료되나? 의사와 환자는 다발성경화증의 치료에 고려할 문제들이 많다. 치료목적은 발작을 감소시키고, 발작에서 회복을 호전시키고, 더 이상의 병의 진행을 막는 것이다. 이환된 기관에서 기능의 소실에 따른 합병을 치료하는 것도 또 다른 목적이다. 대부분의 신경과의사는 다발성경화증의 진단이 서면 약으로 치료하려 한다. 마지막으로 보조 집단이나 상담으로 환자와가족을 도우게 될 것이다. 일단 목표가 서면 초기 치료는 발작과 증상을 조절하기 위한 약을 쓰게 된다. 때로는 부작용만으로도 환자의 치료약을 결정하게 하므로 약의 가능한 부작용을 이해하는 것이 환자에게는 중요하다. 환자는 약을 모두 피해야 할 수도 있고 부작용이 더 적고 증상의 완화에 도움이 되는 다른 약을 골라서 복용할 수 도 있다. 의사와 환자의 계속적인 대화가 치료를 결정하는데 중요하다. 면역계에 영향을 주는 것으로 알려진 약들은 다발성경화증의 치료에서 일차적인 초점이 된다. 초기에 프레드니손과  같은 콜티코스테로이드가 널리 쓰였다. 그러나 면역계에 대한 작용이 비특이적인고 사용을 함을로써 부작용이 생기게 되어 콜티고스테로이드는 현재 급격한, 심한 다발성경화증 발작에만 사용되고 있다. 1993년 이후 면역계를 변화시키는 인터페론 같은 약들이 다발성경화증을 조절하는데 사용되어진다. 인터페론은 면역계 세포들이 서로 의사소통을 하는데 사용되어지는 단백질 메신저이다. 알파, 베타, 감마와  같은 여러가지 인터페론이 있다. 모든 인터페론은 바이러스를 공격하는 능력이 있고 면역세포의 발달을 늦추거나 멈추게 하는 기능도 가지고, 면역계를 조절한다. 각각의 인터페론은 다르게 작용하지만 기능들이 서로 겹친다. 베타 인터페론은 다발성경화증을 조절하는데 유용한것으로 알려진다. 인터페론 베타-1b(베타세론 BETASERON)은 1993년에 재발-관해 다발성경화증을 조절하는데 개발된 첫번째 인터페론이었다. 1996년에 인터페론 베타-1a (아보넥스AVONEX)는 재발-관해 다발성경화증의 치료제로 식약청 승인을 얻었다. 인터페론베타 1-b는 재발-관해 다발성경화증을 위해 승인되어 재발의 빈도를 감소시켰다. 2년간의 연구에서 249명의 다발성경화증 환자들이 2일에 한번 인터페론 베타1-b, 0.25밀리그람 또는 위약으로 비활성 약을 피하 주사맞았다. 결과 인터페론으로 치료한 환자가 더 적게 재발하고 재발사이의 기간도 늘어나고 덜 심각하게 재발하였다. 인터페론 1-b는 많은 부작용이 있다. 가장 흔한 것이 열, 피로, 약화감, 오한, 근육통  같은 감기  같은 증상이다. 이런 증후군은 치료가 계속되면서 적게 나타난다. 다른 흔한 부작용은 설사, 변비, 편두통, 두근거림, 고혈압, 부비동염, 유방통, 혈액소견의 변화, 간기능 검사소견 변화등이 있다. 인터페론 베타-1b를 맞는 환자는 정기적인 간검사와 혈액검사를 해야한다. 게다가 조직의 파괴가 주사위치에서 나타나기도 한다. 따라서 주사 부위를 팔, 복부, 허벅지, 엉덩이로 여러 부위로 바꿔야 한다. 인터페론 베타1a는 모든 종류의 다발성경화증의 치료에 사용되어 신체적 불구의 진행을 느리게 하고 재발의 빈도를 낮추어준다. 2년간 301명 다발성경화증 환자가 인터페론 베타1a, 33mcg를 일주일에 한번 또는 위약을 근육주사맞았다. 인터페론으로 치료받은 환자는 더 늦은 장애의 진해이 있었고 재발도 늦었다. 인터페론 베타1-a의 부작용은 인터페론1b보다 더 적었다. 인터페론1b처럼 감기  같은 증상이 가장 흔한 증상이었짐나 치료가 계속되는 동안 사라졌다. 햇빛에 대한 감수성이 흔히 나타났다. 따라서 피부는 태양에서 보호되고 태양빛을 피해야 한다. 가장높은 에스피에프 값을 가진 초자외선A와B차단제로 햇빛을 가리는 것이 햇빛을 피할 수없다면 추천되는 방법이다. 글라티라머 아세테이트(코팍손)는 재발-관해 다발성경화증의 재발 빈도를 낮춘다고 개발된 면역계를 변화시키는 또 다른 약이다. 코폴리머-1 또는 코프-1이라고도 불리는 글라티라머 아세테이트는 수초와 단백질 성분이 비슷한 단백질 합성체이다. 다발성경화증을 일으키는 수초에 대한 면역계 반응이 글라티라머 아세테이느에 의해 막히는 것으로 생각되어진다. 그러나 이 치료로 다발성경화증의 늦어진 진생은 인터페론-1a에서 보인 것처럼 보이지 않는다. 2년간의 연구에서 50명의 환자가 매일 20밀리그람 피하주사로 맞거나 위약을 맞았다. 발작의 평균빈도는 약으로 치료받은 사람들에게서 4배 가량 감소 했다. 베타인터페론에서 보이는 감기  같은 증후군에다가 글라티라머아세테이트를 주사하자마자 나타나는 증상이 10명 중의 1명으로 흔했다. 그 반응은 붉게 달아오르고 흉통이 생기고 두근거리고 불안, 호흡곤란, 인후가 조이는 느낌 등이 있다. 반응은 30분안에 대개 사라지고치료는 필요없었다. 흉통은 주사하고 몇 시간 후에 몇 분간 두드러지게 나타나고 4명 중의 1명의 빈도였다. 이런 느린 반응은 치료 한달안에는 나타나지 않았다. 관절이 아픈 것도 흔했다. 다발성경화증의 합병증은 어떻게 치료되는가? 다발성경화증과 관련된 합병증을 치료하기 위해 사용되는 약이 많다. 다음 표는 흔한 합병증과 약물과 비약물치료와 합병증과 치료에 관한 것이다. 표. 약물과 비약불 치료의예와 다발성경화증 합병증 다발성경화증을 조절하는 미래의 방향은 무엇인가? 다발성경화증에 관한 연구가 많이 진행되고 있고 연구중인 치료에서 면역계가 계속 주목받고 있다. 몸이 새로운 수초를 만들 방법을 연구하고 있기도 하다. 수초 계획은 미국을 포함한 8개국이 참가한 연구의 이름이다. 게다가 21개의 연구가 수초 형성 세포를 동물에다 이식하여 신경의 재수초화를 촉진시키는데 이루어지고 있다. 이런 세포로 작은 시도가 인간에서도 계획되어지고 있다. 연구자들은 혈장의 교환이 다발성경화증의 조절에 효과적인지도 연구하고 있다. 미래의 치료는 손상된 신경을 따라 전도의 속도를 빠르게 하는 방법일 수도 있다. 과학자들은 다발성경화증에 대한  식사의 효과도 연구하고 있다.